Tumor de Wilms
O que é?
Os rins são órgãos pares com formato de um feijão, que servem para filtrar o sangue e estão localizados na parte posterior do abdômen.
Incidência
Sua incidência ocorre em oito crianças a cada milhão, sendo que, em 75% dos casos ocorre antes dos sete anos, sendo muito raro entre 10 e 18 anos e em adultos.
É discretamente mais frequente no sexo feminino e na raça negra. Em 5% dos casos, ocorrem em ambos os rins simultaneamente, chamado de bilateral.
Causa
Sua causa ainda é desconhecida. Mas, existem algumas malformações congênitas que estão mais frequentemente associadas ao tumor de Wilms, sendo as mais descritas: aniridia (ausência da íris) anomalias genitais e hemihipertrofia, que é um lado do corpo diferente do outro, podendo ser mais comprido, mais gordo.
Síndromes associadas
WAGR: consiste na associação de tumor de Wilms, aniridia, malformações geniturinárias e retardo mental. Crianças com esta síndrome apresentam um risco de 30% a desenvolver TW.
Beckwith-Wiedemann: consiste em macroglosia (aumento da língua, hemihipertrofia, onfalocele, visceromegalia). Crianças com esta síndrome apresentam um risco de desenvolver TW em 5 a 10% dos casos.
Denys-Drash: consiste em ambigüidade genital e alterações renais (nefrite mesangial). Noventa por cento das crianças com esta síndrome desenvolvem TW.
Sintomas e sinais do Tumor de Wilms
Os principais sintomas e sinais são: massa abdominal palpável, dor abdominal, hematúria (sangue na urina), infecção urinária, febre, hipertensão arterial (pressão alta), perda de apetite, vômitos, náuseas e desconforto abdominal.
Geralmente, a criança se encontra em um bom estado geral, e o tumor não compromete o estado nutricional e as atividades da criança.
Diagnóstico
O diagnóstico é realizado por meio de exames laboratoriais, radiológicos e o exame da peça tumoral por meio do anátomo-patológico.
Além disso, exames de urina e sangue são necessários para verificar a função do rim e de outros órgãos. Já o ultrassom abdominal auxilia em determinar a origem e consistência da massa tumoral assim como os vasos sanguíneos que nutrem o rim e a tomografia computadorizada determina a extensão com os órgãos vizinhos e a função de ambos os rins. O raio-x e a tomografia computadorizada de tórax verificam se há metástases pulmonares.
É importante estadiar a doença para determinar o melhor tratamento.
- Estádio I: tumor limitado ao rim.
- Estádio II: tumor estendendo a gordura perirenal e ultrapassando a cápsula do rim.
- Estádio III: tumor se estendendo a gânglios abdominais e a órgãos adjacentes.
- Estádio IV: metástase à distância, isso é, fígado, pulmão e outros.
- Estádio V: tumor bilateral (em ambos os rins).
O exame anátomo-patológico consiste em um tumor maligno com células epiteliais, blastematosas e estromais.
Em 5% dos casos contém células anaplásicas que representam um fator de pior prognóstico.
Outros tumores renais
O TW representa 90-95% dos tumores renais que ocorrem na criança, mas existem outros menos frequentes. O sarcoma de células claras, o tumor rabdoide são dois tumores malignos que necessitam de um tratamento mais agressivo. O nefroma mesoblástico congênito é um tumor benigno que ocorre mais frequentemente no recém-nascido
Tratamento do tumor
O tratamento consiste em cirurgia, quimioterapia e radioterapia, dependendo do estádio da doença e do tipo histológico.
A cirurgia recomendada é a nefrectomia total, isso é, a retirada de todo o rim. A quimioterapia é administração de drogas quimioterápicas endovenosa. As drogas mais utilizadas são: actinomicina, vincristina e doxorrubicina. Já a radioterapia só é indicada em alguns casos especialmente nos estádios III e IV.
Muitas vezes, é indicada quimioterapia antes da cirurgia para facilitar sua remoção, para estudar a histologia (as células do tumor) e verificar a resposta ao tratamento. Após o tratamento quimioterápico, o tumor muitas vezes se encontra necrótico, ou seja, com células mortas.
- Quimioterapia
As quimioterapias são drogas (remédios) que destroem as células neoplásicas agindo no ciclo celular durante sua divisão. A célula tumoral está se dividindo de modo desordenado, multiplicando e formando o tumor. Ela age em todas as células, principalmente naquelas que estão dividindo mais rapidamente como as do bulbo capilar, as células sanguíneas, entre outras. Devido essa destruição nas células normais, podem ocorrer efeitos colaterais agudos e tardios. Hoje em dia, esses efeitos colaterais são controláveis.
Uma das importantes lições sobre quimioterapia foi que para o tratamento do câncer é necessária uma combinação de drogas quimioterápicas com a finalidade de destruir todas as células cancerosas e não permitir que ela crie resistência. É extremamente importante obedecer esse esquema da administração das drogas para obter o maior sucesso.
Drogas utilizadas no tratamento do tumor de Wilms
- Actinomicina D: nome comercial Cosmogen, Bioact
- Vincristina: nome comercial Oncovin
- Adriblastina: nome comercial
- Radioterapia
A radioterapia é o tratamento que utiliza radiações com a finalidade de destruir as células cancerosas. É o mais antigo tratamento para o câncer. Tem sido abandonado na pediatria devido aos efeitos colaterais, porém, existem casos em que são necessários e extremamente eficazes.
Para marcar o campo que deverá receber as radiações, é utilizado uma tatuagem temporária no corpo da criança. O método mais comum é a radiação externa por meio de uma máquina que direciona os raios sobre a área programada. O tratamento é rápido e indolor.
Importante saber!
O tumor de Wilms provavelmente se origina de uma falta de maturação do tecido renal dando origem a células neoplásicas. Ainda não se sabe a causa do tumor de Wilms. Existem várias anormalidades cromossômicas descritas, algumas auxiliando na formação do tumor outras anormalidades envolvidas na progressão do tumor, representando um importante fator prognóstico.
Já foi identificado um gene localizado no cromossomo 11, denominado WT1, que está envolvido no processo de alguns tumores de Wilms. Porém, há muito o que se descobrir ainda.
- Sobrevida
Com o diagnóstico e tratamento adequado, a sobrevida global da criança portadora de Tumor de Wilms está em torno de 85-90%, isso quer dizer que, entre 100 crianças com esse tumor, 85 a 90 atingem a cura.
O progresso do tratamento da criança portadora de Tumor de Wilms se deve aos grupos cooperativos, que é um grupo de especialistas de diversas instituições que se reúnem e tratam a criança de modo uniforme.
Controle pós-tratamento
Após o término do tratamento, deve-se realizar exames físicos, laboratoriais e radiológicos periodicamente. A periodicidade dos exames depende do estádio e tipo histológicos do tumor. Em um pequeno número de casos pode haver uma recaída com aparecimento de metástases.
- Efeitos colaterais
A nefrectomia, que é retirada de um dos rins, não acarreta grande prejuízo. O outro rim funciona por dois, porém recomenda-se um controle mais acurado da função renal do rim remanescente.
Os efeitos colaterais da radioterapia consistem em diarreia, vômitos, dermatite (lesão na pele) e prejuízo do crescimento na área tratada.
Rotina
Durante o tratamento quimioterápico, são necessários exames laboratoriais onde é avaliado o estado geral e as funções dos rins e fígado. O exame hematológico consta da quantidade de glóbulos brancos que servem para fornecer proteção ao organismo, quantidade de glóbulos vermelhos, hemácias, que fornece oxigênio ao corpo (baixa de glóbulos vermelhos = anemia), e plaquetas que servem a coagulação do sangue.
As drogas quimioterápicas podem agir nessas células e as diminuírem, deixando a criança com anemia, mais predisposta à infecção e sangramentos. O metabolismo e eliminação das drogas se fazem pelo fígado e rins, por isso o controle da função desses órgãos é recomendado.
Os esquemas quimioterápicos consistem na administração das drogas semanais e endovenosas. Geralmente, a criança terá de colher exame, passar pelo médico responsável e realizar o tratamento.
A manutenção das atividades escolares e recreativas dependerá da fase e da intensidade do tratamento e, em alguns momentos, será recomendada a sua interrupção.
Sempre que tiver dúvidas pergunte ao seu médico.